葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品

葡萄糖-6-脫氫酶來源于紅細胞，催化葡萄糖-6-，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞葡萄糖-6-脫氫酶缺乏者，紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。葡萄糖-6-脫氫酶缺乏(陷)基因在X染色體上，通過女性遺傳，男性患者居多。

葡萄糖-6-脫氫酶缺陷癥又稱先天性非球形細胞溶血性貧血。它是由于先天遺傳而使紅細胞內葡萄糖-6-脫氫酶缺乏。是遺傳性紅細胞酶病中zui常見的一種。

葡萄糖-6-脫氫酶是己糖旁路中的限速酶 。正常紅細胞在受到氧化劑的損害時，可通過加速己糖旁路代謝過程產生更多還原型煙酷胺腺嘌呤二核營酸，以保持較高濃度還原型谷脫甘膚，防止紅細胞膜及血紅蛋白中硫氫基被氧化。當葡萄糖-6-脫氫酶缺乏時，這一正常防止氧化過程受到影響，使紅細胞的抗氧化能力減低，導致血紅蛋白構象改變，血紅蛋白變性，形成Heinz小體，紅細胞破裂而溶血。此外，在強烈的氧化作用下，紅細胞的膜蛋白和酶會被直接氧化，使細胞膜破壞產生血管內溶血。

葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品

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